2004年日本で初めて「AADC欠損症」患者が見つかり、患者は3人だけで、“希少難病”と呼ばれました。生まれつき運動機能を司る「AADC酵素」がないため、寝たきり、自分の意志で体を動かせず、言葉を発することもできません。 眼球が上転する発作、全身が硬直する発作(ジストニア)が日に何度も起きました。 痰を吐き出すことができにくくなり、頻繁に吸引し、液体状の栄養や薬をチューブによって鼻から補給していましたが、さらに“胃瘻”や“気管切開”に至りました。治療法が見つからず希望を失いかけていた2015年春、新たな治療法、遺伝子治療が行われました。 生まれつきなかったAADC酵素を脳内に注入するという小児神経では国内初の手術でした。手術後一年半が経ち、首が座り、自分の意志でものを掴み、歩行器を使って歩き始めています。 奇跡の子どもたち、その改善の映像をご覧ください。「AADC欠損症」芳香族Lアミノ酸脱炭酸酵素は重要な神経伝達物質であるドパミン(運動機能)やカテコラミン(自律神経の働きの調整)、セロトニン(睡眠・食欲・体温などの体のリズムや感情の調節)の合成に必須の酵素です。 現在、世界中で報告例は100例未満で、日本では6例(2017年1月)
2018年夏、第100回記念大会を迎えた高校野球選手権。大会歌は「栄冠は君に輝く」の作詞は、加賀大介(石川県根上町出身)でした。大介は1914年に中村義雄として、農家に生まれました。16歳の時、裸足で野球をしていて、右足指先をけが。治療を怠ったことで、右ひざから切断することになる。絶望の淵に落ちた義雄は、やがて文芸の道を目指し、”投稿生活”を始めたのです。「加賀野短歌会」を主宰し、昭和20年太平洋戦争が終わり、戦後民主主義のなか、演劇活動を始める。そのころ、運命の女性が登場します。それは高橋道子で、加賀野短歌会に参加。昭和23年6月、学制変更により第30回高等学校野球選手権大会に因み、大会歌の作詞が公募された。5,252編の中から選ばれたのは、加賀大介(のちに改名)の書いた「栄冠は君に輝く」だった。小説家を目指した大介は、志半ばの昭和48年、がんのために死去。この映画は70年間歌い継がれた「栄冠は君に輝く」の誕生秘話と大介と家族の物語です。
明治末期、富山県城端町の貧しい農家の長男に生まれた権次郎は、向学心に溢れ、富山県立農学校(現在の南砺福野高校)を首席で卒業。 「種の起源」(ダーウイン著)と出会う。農家を救うためには、美味しくて収量の多い米を作ることが必要と考え、東京帝国大学農学実科に進学。大正7年農商務省に入り、秋田県大曲にある陸羽支場で、「陸羽132号」そして「水稲農林1号」の育種に取り組む。 権次郎は生真面目な性格で、周囲に溶け込めなかった。上司の永井の勧めで「謡」を習い、生涯の伴侶となる佐藤イトと出会う。 一目ぼれした権次郎は、ふるさと西明で祝言をあげた。大正15年、突然岩手への転勤を命じられる。 岩手は小麦の育種が主流、稲の研究成果は、新潟農事試験場の並川に受け継がれ、「水稲農林1号」は「コシヒカリ」となる。 稲の育種の機会を奪われた権次郎だが、小麦増産が国家的プロジェクトと知り、岩手県農事試験場に移り次々と小麦の新種を開発。 昭和10年秋、小麦農林10号=NORINTENが完成した。特色は半矮性、従来の小麦に比べ、背の低い品種で穂が倒れにくく、栄養が行きわたりやすかった。昭和13年、権次郎は華北産業科学研究所(北京)に異動。イトも同行した。昭和20年、敗戦、中国側の意向により、2年間留め置かれた。 戦争末期の混乱から、イトが精神的に錯乱を起こした。昭和22年秋帰国。権次郎はイトとの穏やかな生活を選び、金沢に赴任した。 定年後は地元の農家のために、圃場整備に力を注いだ。昭和50年頃、思いがけない知らせが届く。 「小麦農林10号」の種が戦後米国に送られ、世界の食糧危機を救う基になったのだ。 昭和48年最愛の妻イトが亡くなると、野焼きで見送った。「妻イトには中国で大変な労苦を掛けてしまった」と悔やんだ。昭和56年、ノーマン・ボーローグ博士と対面。 世界の小麦を変えた二人が手を握り合った。昭和63年12月7日、稲塚権次郎死去。享年91